Tesis

Asosiasi Kadar Activin-A degan Hipertensi Pulmoner Akibat Penyakit Jantung Bawaan = Association of Activin-A and Pulmonary Hypertension due to Congenital Heart Disease.

Latar Belakang : Hipertensi Pulmoner (HP) masih menjadi salah satu komplikasi penyakit jantung bawaan dengan morbiditas dan mortilitas yang signifikan. Di samping tiga jalur patogenesis utama HP yang sudah banyak diteliti (endotelin, nitrat oksida, analog prostasiklin), telah ditemukan jalur baru Activin-A yang terbukti berperan dalam patogenenesis Hipertensi Arteri Pulmonal (HAP). Sayangnya belum banyak studi yang dapat membuktikan apakah ada peran Activin-A dalam patogenesis hipertensi pulmoner akibat penyakit jantung bawaan. Tujuan : Mengetahui hubungan antara Activin-A pada pasien hipertensi pulmoner akibat penyakit jantung bawaan (PJB) asianotik pirau kiri ke kanan . Metode : Desain penelitian adalah potong lintang, dengan mengambil sampel serum 40 pasien dengan PJB asianotik pirau kiri ke kanan yang menjalani prosedur kateterisasi jantung maupun penutupan defek secara perkutan. Kadar Activin-A serum kemudian diperiksa dengan metode ELISA, dan dilakukan analisis bivariat untuk melihat adakah hubungan antara kadar Activin-A dengan hipertensi pulmoner yang dibuktikan dengan temuan kateterisasi. Hasil : Ditemukan kadar Activin-A sebarannya tidak normal, dengan hasil mulai dari 0 – 1021,85 pg/mL pada kedua kelompok dengan maupun tanpa HAP. Nilai median Actvin-A pada kelompok HAP ialah 32,38 (0 – 888,15), sedangkan pada kelompok tanpa HAP ialah 38,10 (0 – 1012,85). Tidak ada hubungan yang bermakna antara Activin-A dengan status HAP, status aliran maupun resistensi akibat pirau kiri ke kanan. Meskipun demikian, nilai median kadar Activin-A lebih tinggi pada pasien dengan aliran tinggi dan resistensi tinggi dibandingkan dengan yang rendah. AUC Activin-A didapatkan 0,489 (0,304 – 0,674), p= 0,903, dengan sensitifitas : 33,3% dan spesifitas : 89,5% Kesimpulan : Tidak terdapat hubungan antara Activin-A dengan Hipertensi Pulmoner akibat PJB asianotik pirau kiri ke kanan.
Kata kunci : penyakit jantung bawaan, ASD, VSD, PDA, Activin-A


Background : Pulmonary hypertension (PH) is a major complication of congenital heart disease (CHD) with high morbidity and mortality. Aside from three commonly known pathways of PH pathogenesis (endothelin, nitric oxide, prostacyclin analogue), recent studies showed Activin plays a role specifically in the Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) subgroup. There is still few evidence establishing the association between Activin-A and PH caused by congenital heart disease (PH-CHD). Objective : To investigate whether Activin-A increases in PAH due to CHD, and to establish the relationship between Activin-A and PAH due to CHD. Method : This is a cross-sectional study. 40 patients with acyanotic CHD and left to right shunt lesion who underwent right heart catheterization or percutaneous defect closure in National Cardiovascular Center Harapan Kita were recruited. ELISA was done to examine the titre ofActivin-A. The data was then analysed to look for any association between ActivinA and PAH due to CHD which was confirmed from right heart catheterization. Results : Titre ofActivin-A was found to vary across the PH and non-PH group, with abnormal distribution of dataset. Median of Activin-A was 37,33 (0 – 1012,85). Median Actvin-A in the PH group was 32,38 (0 – 888,15), while in the group without PH it was 38,10 (0 – 1012,85). There is no significant relationship between Activin-A and PAH due to CHD, regardless of flow ratio and indexed pulmonary vascular resistance. Median of Activin-A was higher in both high flow and high resistance subgroup. ROC analysis ofthis data showed AUC Activin-A was 0,489 (0,304 – 0,674), p= 0,903, with sensitivity 33,3% and specificity 89,5%. Conclusion : There is no association between Activin-A and PAH due to acyanotic CHD with left to right shunt.
Keywords : congenital heart disease, ASD, VSD, PDA, Activin-A