Tesis

Analisis Gelombang Bekuan pada anak Hemofilia A dengan Fenotipe Perdarahan Berat dan Tidak Berat di RSUPN dr. Cipto Mangunkusumo = Clot Waveform Analysis in Pediatric Hemophilia A Patients with Severe and Non-severe Phenotypes at Dr. Cipto Mangunkusumo National Hospital.

Hemofilia A adalah penyakit herediter yang menyebabkan defisiensi faktor koagulasi VIII (FVIII). Fenotipe perdarahan pada hemofilia A diklasifikasikan sebagai fenotipe berat dan tidak berat. Untuk memberikan gambaran yang lebih komprehensif mengenai fenotipe perdarahan, pemeriksaan analisis gelombang bekuan dapat digunakan. Metode ini menilai proses pembentukan bekuan secara kualitatif melalui pola gelombang bekuan, dan secara kuantitatifdengan mengukur nilai Min1 (kecepatan koagulasi maksimum), Min2 (percepatan koagulasi maksimum) dan Max2 (deselerasi koagulasi maksimum). Penelitian ini bertujuan untuk mengevaluasi peran analisis gelombang bekuan dalam membedakan fenotipe perdarahan pasien anak hemofilia A. Desain penelitian potong lintang dengan 58 pasien hemofilia A, terdiri dari 11 pasien fenotipe perdarahan tidak berat dan 47 dengan fenotipe perdarahan berat. Pola gelombang bekuan pada pasien dengan fenotipe perdarahan tidak berat terbagi menjadi dua kelompok kurva dengan status koagulasi yang berbeda. Beberapa sampel menunjukkan kondisi yang lebih hipokoagulabel, meskipun secara klinis tergolong dalam fenotipe perdarahan yang sama. Pola gelombang bekuan pada kelompok fenotipe perdarahan berat tampak lebih heterogen, mencerminkan variasi dalam status koagulasi. Hal ini menggambarkan perbedaan pengendalian perdarahan serta respons terhadap terapi. Analisis parameter kuantitatif pada pasien dengan fenotipe perdarahan berat yaitu median nilai Min1, Min2, dan Max2 berturut-turut adalah 0,78 (Rentang 0,21-3,33), 0,09 (Rentang 0,02-0,50), dan 0,02 (Rentang 0,00-0,31). Median nilai Min1, Min2, dan Max2 pasien fenotipe perdarahan tidak berat adalah 1,08 (Rentang 0,35-2,59), 0,14 (Rentang 0,03-0,37), dan 0,04 (Rentang 0,01-0,16). Tidak ditemukan perbedaan bermakna pada parameter antara kedua kelompok. Secara keseluruhan, analisis gelombang bekuan memberikan gambaran mengenai variasi pola koagulasi pada pasien hemofilia A dengan fenotipe perdarahan berat dan tidak berat.
Kata kunci: hemofilia A, analisis gelombang bekuan, Min1, Min2, Max2


Hemophilia A is a hereditary blood disorder characterized by a deficiency of coagulation factor VIII (FVIII). Bleeding phenotypes in Hemophilia A are classified into severe and nonsevere phenotype. To provide a more comprehensive characterization of bleeding phenotypes, clot waveform analysis can be employed. This method qualitatively assesses clot formation through waveform patterns and quantitatively evaluates parameters including Min1 (maximum coagulation velocity), Min2 (maximum coagulation velocity) and Max2 (maximum coagulation deceleration). This study aims to evaluate the utility of clot waveform analysis in different bleeding phenotypes among pediatric Hemophilia A patients. The present study implemented a cross-sectional design, enrolling 58 Hemophilia A patients, comprising of 11 patients with non-severe bleeding phenotypes and 47 with severe bleeding phenotype. The clot waveform patterns in patiensts exhibiting a non-severe bleeding phenotype were stratified into two distinct curve groups characterized by differing coagulation profiles. Notably, certain samples demonstrated a pronounced hypocoagulable state despite clinical classification within the same bleeding phenotype. Conversely, clot waveform patterns among patients with severe bleeding phenotype displayed greater heterogeneity, indicative of variable coagulation statuses. This underscore differential hemostatic regulation and variable therapeutic responses across bleeding phenotypes. Quantitative analysis of the parameters revealed that the median values for Min1, Min2, and Max2 in severe bleeding phenotype patients were 0.78 (Range 0.21-3.33), 0.09 (Range 0.02- 0.50), and 0.02 (0.00-0.31), respectively. The median values for Min1, Min2 and Max2 in the non-severe bleeding phenotype patients were 1.08 (Range 0.35-2.59), 0.14 (Range 0.03- 0.37), and 0.04 (Range 0.01-0.16), respectively. No statistically significant differences were found between the parameters of the two groups. Clot wave analysis provides insights into the variation in coagulation patterns between Hemophilia A patients with severe and nonsevere bleeding phenotypes.
Keywords: Hemophilia A, Clot Waveform Analysis, Min1, Min2, Max2