Tesis

Faktor Risiko Penurunan Fungsi Ginjal pada Anak dengan Sindrom Nefrotik Resisten Steroid = Risk Factors of Kidney Function Deterioriation in Children with Steroid Resistant Nephrotic Syndrome.

Latar belakang: Sindrom nefrotik merupakan manifestasi glomerulopati yang tersering ditemukan pada anak. SNRS sering mengalami penurunan fungsi ginjal dan dalam perjalanan penyakitnya dapat mengalami gagal ginjal tahap terminal. Data mengenai kesintasan dan faktor-faktor yang memengaruhi penurunan fungsi ginjal pada SNRS anak di Indonesia masih terbatas. Tujuan: Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui kesintasan fungsi ginjal dalam lima tahun pertama pengobatan serta faktor-faktor yang memengaruhi Metode: Penelitian ini merupakan studi prognostik dengan rancangan penelitian kohort retrospektif di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo menggunakan data rekam medis pasien yang terdiagnosis dengan SNRS pada bulan Januari 2012 hingga Desember 2022. Subjek yang diteliti adalah anak berusia 1 - 18 tahun saat terdiagnosis dengan SNRS. Faktor yang diteliti untuk kesintasan dan faktor penurunan fungsi ginjal adalah usia awitan, hematuria saat awitan, hipertensi saat awitan, respon terhadap terapi imunosupresi, jenis histopatologi, dan fungsi ginjal saat awitan. Hasil: Sebanyak 212 anak terdiagnosis sindrom nefrotik resisten steroid dengan median usia 7 tahun (IQR 3-12 tahun), dan 65,1% berjenis kelamin laki-laki. Jenis histopatologi yang ditemukan terbanyak yaitu GSFS sebesar 57%. Sebanyak 51,9% mengalami hipertensi saat awitan nefrotik, dan pada 32,7% pasien ditemukan hematuria saat awitan nefrotik. Proporsi fungsi ginjal saat awitan yaitu masing-masing 68.9%, 12.7%, 5.7%, 4.7%, 4.2%, dan 3.8% pada kategori fungsi ginjal G1, G2, G3a, G3b, G4, dan G5. Secara umum pasien mengalami tren penurunan fungsi ginjal selama periode pemantauan, dengan kesintasan ginjal sebanyak 53,3% pada tahun pertama pemantauan, 47,2% di tahun kedua, 43,9% di tahun ketiga, 41,5% di tahun keempat, dan 40,6% di tahun kelima. Uji regresi Cox menemukan bahwa usia awitan di atas 6 tahun (HR 1,638; IK95% 1,132 – 2,370; p=0,009), hematuria saat awitan (HR 1,650; IK95% 1,135 – 2,400; p < 0,009), dan respon buruk terhadap terapi imunosupresi (HR 1,463; IK95% 1,009 – 2,120; p=0,045) merupakan prediktor penurunan fungsi ginjal. Kesimpulan: Usia awitan di atas 6 tahun, hematuria awitan, dan respon buruk terhadap terapi imunosupresi merupakan prediktor penurunan fungsi ginjal pada anak dengan SNRS.
Kata kunci: sindrom nefrotik resisten steroid, fungsi ginjal, kesintasan ginjal.


Background: Nephrotic syndrome is the most common manifestation of glomerulopathy in children. SNRS often has decreased kidney function and during the course of the disease may develop end stage renal disease. However, data on survival kidney function and prognostic factors are still lacking. Objective: This study aimed to evaluate the first five year survival rate and prognostic factors of outcome. Method: We conducted a retrospective cohort study in Cipto Mangunkusumo Hospital which included patients aged 1 to 18 years at diagnosis from Januari 2012 to December 2022. Subjects were followed for 1 to 5 years up to December 2023. Factors analyzed for renal function decline were age at onset, hematuria and hypertension at onset, response to immunosuppression therapy, type of histopathology and renal function at onset. Results: A total of 212 patients with SNRS were included with median age of 7 (IQR 3- 12 years) and 65.1% were male patients. The majority of histopathology type was GSFS (57%). 51,9% had hypertension at SNRS onset, and 32,7% hematuria was found at the onset of SNRS. The proportion of kidney function at onset was 68.9%, 12.7%, 5.7%, 4.7%, 4.2%, and 3.8% in the G1, G2, G3a, G3b, G4, and G5 kidney function categories, respectively. In general, patients experienced a trend of decreasing kidney function during the monitoring period, with renal survival 53,3% in the first year monitoring, 47,2% in the second year, 43,9% in the third year, 41,5% in the fourth year, and 40,6% in the fifth year. Cox regression analysis found that age of onset over 6 years (HR 1.638; 95%CI 1.132 – 2.370; p=0.009), hematuria at onset (HR 1,650; IK95% 1,135 – 2,400; p < 0,009), and bad response to immunosuppressive therapy (HR 1,463; IK95% 1,009 – 2,120; p=0,045) were predictors of decreased kidney function. Conclusion: Age of 6 years or older at onset, onset hematuria, and bad response to immunosuppressive therapy were independent predictors of worsening kidney function in children with SRNS.
Keywords: steroid-resistant nephrotic syndrome, kidney function, kidney survival.