Tesis

Hubungan Penyakit Jantung Bawaan dengan Mortalitas Pascaoperasi Pasien Kembar Siam yang Dilakukan Operasi Pemisahan di Rumah Sakit Umum Pusat Nasional Dr. Cipto Mangunkusumo: Studi Pedahuluan = The Relation of Congenital Heart Disease with Conjoined Twins Post Separation Surgery Mortality in Cipto Mangunkusumo Hospital: Preliminary Study.

Pendahuluan: Kembar siam merupakan kelainan kongenital dengan insiden 1 /50.000 hingga 1/500.000 kelahiran di seluruh dunia. Mortalitas pascaoperasi pemisahan kembar siam hingga 60%. Studi sebelumnya menunjukkan bahwa 66% pasien kembar siam memiliki penyakit jantung bawaan (PJB) dengan insiden tertinggi pada kembar siam torakopagus. Studi ini bertujuan untuk mengetahui hubungan penyakit jantung bawaan dengan mortalitas pasien kembar siam. Metode: Dilakukan studi kohort retrospektif dengan subjek semua pasien kembar siam yang dilakukan operasi pemisahan di Rumah Sakit Umum Pusat Nasional Dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM) sejak tahun 2009 hingga 2022 yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi. Derajat kompleksitas PJB diklasifikasikan berdasarkan Bethesda disease complexity classification. Dilakukan analisis hubungan derajat kompleksitas PJB dengan mortalitas satu tahun pasien kembar siam yang dilakukan operasi pemisahan dengan uji fischer exact. Hasil: Insiden PJB derajat sedang terjadi pada kembar siam omfalopagus. Mortalitas pasien kembar siam dengan PJB yang dilakukan operasi pemisahan adalah 40%. Tidak didapatkan hubungan bermakna antara derajat PJB dan mortalitas pasien kembar siam yang dilakukan operasi pemisahan, (p= 0,369). Kesimpulan: Derajat PJB tidak berhubungan dengan mortalitas pasien kembar siam yang dilakukan operasi pemisahan pada studi pendahuluan ini. Diperlukan peneltian lanjutan dengan subjek yang lebih banyak untuk mengambil kesimpulan dengan kekuatan yang lebih baik.
Kata kunci: kembar siam, penyakit jantung bawaan, operasi pemisahan, mortalitas


Introduction: Conjoined twins are a rare congenital disorder with an incidence of 1/50.000 up to 1/500.000 births around the world. Separation surgery is the mainstay treatment which yields a high mortality rate of up to 60%. Previous studies show conjoined twins have a high incidence of congenital heart disease up to 66%, with the highest incidence evident in thoracopagus conjoined twins. This study aimed to evaluate the relationship between congenital heart disease (CHD) and conjoined twins mortality after separation surgery. Methods: We performed a retrospective study, on all conjoined twin patients who underwent separation surgery in Dr. Cipto Mangunkusumo Hospital (CMH) from 2009 until 2022. Twenty-six subjects were found to have fulfilled our inclusion and exclusion criteria. Congenital heart disease complexity was defined by Bethesda disease complexity classification. The relationship between CHD complexity within one-year mortality in conjoined twins patients who underwent separation surgery was analyzed using Fischer’s exact test. Results: Congenital heart disease occurs in omphalopagus twins in CMH. The mortality rate of conjoined twins with CHD who underwent separation surgery in our center was 40%, showing no significant correlation between CHD and mortality after separation surgery, (p= 0,369). Conclusion: Conjoined twins with CHD showed no correlation to mortality rates following separation surgery in this preliminary study. Further research is needed with more subjects to make more conclusive results.
Keywords: conjoined twins, congenital heart disease, separation surgery, mortality