Tesis

Deteksi Keterlambatan Perkembangan menggunakan Denver II pada pasien Dandy-Walker Malformation dan Dandy-Walker Variant pasca dilakukan Tindakan Diversi LCS di RSUPN Dr. Ciptomangunkusumo = Developmental delay detection using Denver II test in patients with Dandy-Walker Malformation and Dandy-Walker Variant who had undergone CSF Diversion at Dr. Ciptomangunkusumo National Hospital.

Latar belakang: Dandy-Walker malformation (DWM) dan Dandy-Walker variant (DWV) merupakan kelainan struktur pada fossa posterior dengan karakteristik kelainan dari vermis serebellum, kista fossa posterior, dan tingginya letak dari tentorium. Menurut Santoro et al didapatkan insidensi 2.74 : 100.000 kelahiran hidup per tahun. Tatalaksananya adalah diversi LCS. Banyak tulisan menyebutkan bahwa DWM menyebabkan keterlambatan perkembangan walaupun telah dilakukan tindakan diversi LCS, sedangkan pada DWV jarang menyebabkan keterlambatan perkembangan jika telah dilakukan diversi LCS. Di Indonesia belum banyak tulisan yang membahas mengenai kedua kelainan ini, hanya ada beberapa tulisan dalam laporan satu kasus. Dalam mendeteksi keterlambatan perkembangan, dapat digunakan tes Denver II. Tes ini valid digunakan sampai subjek berusia 6 tahun. Dalam mendeteksi keterlambatan perkembangan, Denver II terbagi menjadi empat aspek yaitu aspek sosial, aspek bahasa, aspek motorik kasar, dan aspek motorik halus. Tujuan dibuatnya tulisan ini adalah untuk mendeteksi keterlambatan perkembangan menggunakan tes Denver II pada pasien DWM dan DWV pasca dilakukan diversi LCS. Pada tulisan ini juga dibahas hasil pemeriksaan radiologis sebelum dan setelah operasi. Metode: Tulisan ini berbentuk serial kasus retrospektif observasional. Database yang digunakan adalah database Departemen Bedah Saraf RSCM. Akan ditampilkan hasil pemeriksaan Denver II pada pasien DWM dan DWV pasca dilakukan diversi LCS. Akan dinilai juga ukuran kista pre dan pasca operasi; evans index pre dan pasca operasi pada subjek dengan kelainan tambahan berupa Hidrosefalus. Hasil: Dari database, didapatkan 39 kasus DWM dan DWV selama kurun waktu 11 tahun (2011 – 2022). Dari seleksi didapatkan 6 pasien sebagai subjek, 4 pasien DWM dan 2 pasien DWV. Hasil pemeriksaan Denver II dari 4 subjek DWM: Pasien pertama mengalami keterlambatan pada aspek motorik kasar; Pasien kedua mengalami keterlambatan pada aspek bahasa, sosial, dan motorik kasar; Pasien ketiga mengalami keterlambatan pada semua aspek; Pasien keempat mengalami keterlambatan pada aspek motorik kasar. Hasil pemeriksaan Denver II dari 2 subjek DWV: Pasien pertama mengalami keterlambatan pada semua aspek; Pasien kedua tidak mengalami keterlambatan pada semua aspek, pada pasien ini memiliki komorbiditas epilepsi yang ada sejak sebelum tindakan diversi LCS. Selisih evans index pre dan pasca diversi LCS pada subjek dengan adanya Hidrosefalus (0.17 ; 0.26 ; 0.09 ; 0.50). Selisih volume kista posterior pre dan pasca diversi LCS pada seluruh subjek (78 cc ; 52 cc ; 48 cc ; 5 cc ; 84 cc ; 42 cc). Dari seluruh populasi terjangkau (39 kasus), terdapat 10 pasien meninggal, seluruhnya DWM. Aspek motorik kasar adalah mayoritas terjadinya keterlambatan (5 dari 6 subjek). Seluruh pasien DWM terdapat juga Hidrosefalus, sedangkan seluruh pasien DWV tidak terdapat Hidrosefalus. Kesimpulan: Keterlambatan perkembangan terdeteksi pada seluruh subjek dengan DWM. Pada subjek dengan DWV terdapat satu pasien yang mengalami keterlambatan perkembangan. Subjek ini memiliki komorbiditas berupa epilepsi dan selama optimalisasi OAB, kejang masih terus berulang, keterlambatan perkembangan pada subjek ini mungkin disebabkan karena kejang berulang nya. Perkembangan normal hanya terdapat pada subjek DWV. Seluruh subjek yang meninggal adalah DWM. Mayoritas keterlambatan pada aspek perkembangan motorik kasar (5 dari 6 subjek). Diversi LCS berhasil mengurangi TIK secara signifikan pada semua subjek dinilai dari pemeriksaan radiologis. Angka kejadian hidrosefalus pada DWM lebih tinggi daripada DWV. Angka kejadian DWM dan DWV per tahun di RSUPN Dr. Ciptomangunkusumo Jakarta adalah 4 kasus per tahun dengan angka kelahiran hidup di RSCM berkisar 1000 – 1200 kelahiran hidup per tahun.
Kata kunci: Dandy-Walker malformation, Dandy-Walker variant, keterlambatan perkembangan, diversi LCS, Denver II


Background: Dandy-Walker malformation (DWM) and Dandy-Walker variant (DWV) are group of abnormality in the posterior fossa with characteristics; abnormalities of the cerebellar vermis, posterior fossa cysts, and high position of the tentorium. The incidence was 2.74 : 100,000 live births per year by Santoro et al. The treatment for these diseases was CSF diversion. Most of the paper states that DWM can causes developmental delays even though CSF diversion has been carried out, whereas DWV rarely causes developmental delays if CSF diversion has been carried out. In Indonesia, there aren’t many paper that discuss these two disorders, there are only a few studies in the form of case reports in one patient. In developmental delay detection, We could use Denver II test. This test is valid for use until the subject is 6 years old. Denver II test contain four aspect; social aspect, language aspect, gross-motor aspect, and fine-motor aspect. The aim of this paper is to detect the developmental delay using Denver II test in patient with DWM and DWV after CSF diversion. This paper also evaluate the results of radiological examinations before and after surgery. Methods: This paper is observational retrospective case series. We used the data from Neurosurgery Department of Ciptomangunkusumo Hospital database. This case series presenting the results of Denver II test in patient with DWM and DWV after CSF diversion. This case series also evaluate: pre-operative and post-operative posterior cyst size; pre-operative and post operative evans index in subjects with additional abnormalities (hydrocephalus). Results: From database, 39 cases of DWM and DWV were obtained over a period of 11 years (2011 – 2022). From the selection, 6 patients were obtained as subjects, 4 with DWM and 2 with DWV. The results of Denver II test from 4 DWM subjects: first patient had developmental delays in gross-motor aspect; second patient had developmental delays in social aspect, language aspect, and gross-motor aspect; third patient had developmental delays in all aspect; fourth patient had developmental delays in grossmotor aspect. The results of Denver II test from 2 DWV subjects: first patient had developmental delays in all aspect; second patient did not have developmental delays at all, this subject had epilepsy as comorbidities that existed since before the CSF diversion procedure had attend. The difference between the Evans index pre and post CSF diversion in subjects with hydrocephalus (0.17 ; 0.26 ; 0.09 ; 0.50). The difference in posterior cyst volume pre and post CSF diversion in all subjects (78 cc; 52 cc; 48 cc; 5 cc; 84 cc; 42 cc). From all cases (39 case) there were 10 patients who died and all of them were DWM. The gross motor development aspect was the majority of delays (5 out of 6 subjects). All DWM subject have hydrocephalus, while all DWV subject did not have hydrocephalus. Conclusion: Developmental delay were detected in all subjects with DWM. In subjects with DWV, there was one in two patients who experienced developmental delays, however this subject had an epilepsy as comorbidities and during OAB optimalization, seizures continued to recurring, the developmental delays in this subject may have been caused by his recurrent seizures. Normal development is only found in DWV subjects. All subjects who died were DWM. The gross motor development aspect was the majority of delays. The CSF diversion procedure succeeded in reducing high ICP significantly in all subjects as assessed by radiological examinations before and after CSF diversion. The incidence of hydrocephalus in DWM was higher than in DWV. The incidence of DWM and DWV per year at Dr. Ciptomangunkusumo Hospital was 4 cases per year with rate of live birth in RSCM ranging from 1000 – 1200 live births per year.
Keywords: Dandy-Walker malformation, Dandy-Walker variant, Developmental delay, CSF Diversion, Denver II