Tesis

Efektivitas Terapi Siklofosfamid dalam Mempertahankan Remisi pada Pasien Anak Sindrom Nefrotik Resisten Steroid = Effectivity of Cyclophosphamide Therapy in Sustaining Remission of Children with SteroidResistant Nephrotic Syndrome.

Latar Belakang. Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS) merupakan penyakit ginjal kronik yang dapat berkembang menjadi end stage renal disease dalam 5 tahun jika penanganannya tidak adekuat. Pencapaian remisi yang optimal merupakan salah satu faktor penentu luaran yang lebih baik pada pasien SNRS. Tujuan. Mengetahui kesintasan remisi, luaran jangka panjang, beserta faktorfaktor yang memengaruhi remisi jangka panjang pasien SNRS pasca terapi siklofosfamid (CPA). Metode. Penelitian retrospektif dilakukan pada 33 anak (24 lelaki) SNRS yang mencapai remisi setelah mendapat terapi CPA. Kesintasan remisi jangka panjang dianalisis menggunakan metode Kaplan-Meier. Evaluasi faktor-faktor yang memengaruhi remisi jangka panjang dilakukan dengan analisis univariat dan multivariat menggunakan uji regresi cox. Hasil. Median usia awitan SN adalah 3,0 tahun (7 bulan-14,0 tahun). Median usia saat diberikan CPA adalah 5,0 (1,0-15) tahun. Rerata dosis kumulatif CPA adalah 155,61 ± 16,31 mg/kg berat badan. Sebanyak 18/33 (54,5%) anak tetap remisi hingga akhir 2 tahun pemantauan dan 10/15 (66,67%) anak yang relaps kembali sensitif dengan terapi steroid. Kesintasan remisi jangka panjang didapatkan sebesar 78,8%, 69,7%, dan 54,5% berturut-turut setelah pemantauan selama 6 bulan, 1 tahun, dan 2 tahun pasca terapi CPA. Hasil analisis uji regresi cox mendapatkan tidak ada hubungan yang bermakna antara remisi jangka panjang pada anak SNRS pasca terapi CPA dengan usia awitan SN, tipe resistensi, hipertensi, hematuria, jenis regimen obat, maupun dosis kumulatif (semua nilai p>0.05). Simpulan. Penelitian ini mendapatkan hasil bahwa terapi CPA untuk anak SNRS cukup baik dalam mempertahankan remisi hingga periode 2 tahun dengan kesintasan sebesar (54,5%).
Kata kunci : SNRS, CPA, kesintasan.


Background: Nephrotic syndrome is a chronic renal disease that can lead to end stage renal disease (ESRD) within 5 years. The achievement of an optimal remission is one of most important factors resulting a better outcome on steroidresistant nephrotic syndrome (SRNS). Many There have been variative results on the use of cyclophosphamide in treating SRNS. Objective: To determine survival, long-term outcomes, and factors associated in sustaining remission in SRNS patients after cyclophosphamide (CPA) treatment. Method: We retrospectively studied the data from 33 children (24 boys) with SNRS treated with CPA over 2 years. Relapse-free survival was estimated by Kaplan-Meier method. The determinants of long-term remission were assessed by univariate and multivariate analyses using Cox proportional hazard models. Results: Median age at onset was 3.0 years (7 months-14.0 years). Median age at CPA treatment was introduced was 5.0 (1.0-15.0) years. Patients received a mean cummulative dose of 155,61 ± 16.31 mg/kg body weight. There were 18/33 (54,5%) children sustained remission until 2 years after CPA treatment and as many as 10/15 (66.67%) relapsed children back responded to steroid therapy. Relapse-free survival after CPA therapy were 78.8%, 69.7%, and 54.5% after 6 months, 1 year, and 2 years respectively. The Cox proportional hazards regression identified no association between remission two years after CPA treatment and other factors such as age at onset of SNRS, type of resistency, hypertension, hematuria, routes of administration, and cummulative dose (all p>0.05). Conclusion: We revealed that CPA appears beneficial to SRNS children in sustaining favourable 2 years remission with survival rate 54.5%. Keyword: Steroid resistant nephrotic syndrome, cyclophosphamide, survival