Tesis

Perkembangan dan kualitas Hidup Pasien Tetralogi Fallot Pasca-Operasi Jantung Terbuka di rumah Sakit Cipto Mangunkusumo Jakarta = Perkembangan dan Kualitas Hidup Pasien Tetralogi Fallot Pasca-Operasi Jantung Terbuka di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo Jakarta

Latar Belakang: Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik terbanyak. Terapi definitifnya berupa koreksi total melalui operasi jantung terbuka, namun usia terbaik koreksi masih menjadi perdebatan. Operasi saat usia < 3 tahun disebut koreksi dini. Angka kesintasan jangka panjang pasien TF pasca-operasi mencapai 90%. Masalah baru yang muncul adalah gangguan neurodevelopmental yang dapat mempengaruhi kualitas hidup pasien. Tujuan: Mengetahui sebaran pasien TF pasca-operasi jantung terbuka, serta membandingkan perkembangan, kognitif dan kualitas hidup pasien TF pascaoperasi jantung terbuka yang menjalani koreksi dini dibandingkan koreksi terlambat. Metode: 29 subjek kelompok koreksi dini dan 34 subjek kelompok koreksi terlambat dipilih secara konsekutif. Penilaian perkembangan menggunakan Denver II. Tingkat kognitif dinilai dengan the Capute scales dan uji intelegensi Wechsler. Kualitas hidup dinilai dengan laporan PedsQL TM . Perbedaan antar kedua kelompok subjek dianalisis dengan menggunakan uji Kai kuadrat, uji Fischer, dan uji t tidak berpasangan. Hasil: Median usia operasi kelompok koreksi dini adalah 1,8 tahun dan kelompok koreksi terlambat adalah 5,3 tahun. Sebesar 54% subjek menjalani koreksi terlambat. Mikrosefal terjadi pada 15% keseluruhan subjek. Pada kedua kelompok subjek ditemukan masalah perkembangan. Sebesar 75% subjek kelompok koreksi dini memiliki developmental quotient normal. Kelompok koreksi dini memiliki nilai verbal intelligence quotient (IQ) (p 0,002; IK 95% 5,8-24,6) dan full-scale IQ (p0,003; IK 95% 4,7-21,3) yang lebih tinggi dibandingkan kelompok koreksi terlambat. Laporan PedsQL TM anak menunjukkan rendahnya kualitas hidup pada fungsi emosi (p=0,02) dan sekolah (p=0,03) pada kelompok koreksi terlambat. Simpulan: Pasien TF yang menjalani koreksi dini memiliki dan kualitas hidup yang lebih tinggi dibandingkan kelompok koreksi terlambat, sehingga diperlukan sosialisasi usia operasi koreksi dini.
Kata kunci: Tetralogi Fallot, koreksi dini, perkembangan, kognitif, kualitas hidup.


Background: Tetralogy of Fallot (TF) is the most common cyanotic congenital heart disease. The definitive treatment is complete repair thru open heart surgery. At present, the most effective age category for repair is still being debated. Complete repair for children who are younger than 3 years is called early repair. Recent technological advancement has allowed the early repair to be performed earlier and improve the survival rate of the patients. However, these survivors risk having neurodevelopmental disorder which affect their health-related quality of life. Objective: To describe the characteristics of post open heart surgery TF patients and compare the TF patients who undergo early correction to ones who undergo late correction within the aspects of development, cognitive outcomes, and healthrelated quality of life. Design : Twenty nine subjects from early correction group and 34 subjects from late correction group were compared in development (Denver development screening II), cognitive outcomes (The Capute scales and Wechsler test), and health-related quality of life (PedsQL TM) . Result : Median age of the subjects in early correction group is 1,8 years and in late correction group is 5,3 years. Fifty five percent undergo late correction. The prevalence of microcephaly is 15%. Developmental delay is found in both group. Seventy five percent of subject who undergo early correction have normal developmental quotient. Early correction group have higher verbal intelligence quotient (IQ) (p=0.002; CI 95% 5.8-24.6) and full scale IQ (p=0.003; CI 95% 4.721.3). Child report PedsQL TM showed lower quality of life in late correction group. Conclusions : Tetralogy of Fallot patients who undergo early correction have higher IQ and better health-related quality of life compared to late correction group. The age of early complete repair (< 3 years) needs to be disseminated.
Keywords : Tetralogy Fallot, early correction, development, cognitive, quality of life